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小儿急性间歇性卟啉病如何调理身体
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病如何调理身体
2024-09-01 23:41
小儿急性间歇性卟啉病 维生素B6 氢氧化铝 维生素B6片 氢氧化铝凝胶
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿急性间歇性卟啉病可通过限制摄入含ALA的食物、补充维生素B6、口服氢氧化铝等措施进行调理。
1.限制摄入含ALA的食物
饮食中应减少富含ALA的食物如豆类、坚果等。由于ALA是合成卟啉的主要前体物质，因此限制其摄入可以降低体内ALA水平，从而减轻症状。适用于控制疾病发作期间食物选择。
2.补充维生素B6
可遵医嘱服用维生素B6片剂，每日剂量根据医生建议调整。维生素B6有助于抑制ALA合成酶活性，减少ALA产生，缓解症状。适用于长期维持治疗及预防疾病复发。
3.口服氢氧化铝
使用氢氢氧化铝凝胶或片剂，按医嘱定时服用以保护胃黏膜。氢氧化铝能中和胃酸，减少胃酸刺激导致的疼痛和不适感。适用于缓解因胃部不适引起的症状。
此外，在日常生活中，家长应注意观察孩子的反应，如有任何异常情况应及时就医。同时，保持良好的作息习惯，避免过度劳累，也有助于改善病情。
2024-09-02 10:49
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
