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急性间歇性卟啉病的症状，有什么好的方法治疗
补充说明：急性间歇性卟啉病的症状，有什么好的方法治疗
2024-08-24 23:35
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精选回答(1)
杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
急性间歇性卟啉病的症状包括腹部疼痛、尿液颜色异常、精神神经系统症状，治疗通常包括避免诱发因素和使用药物如糖皮质激素或。
1.腹部疼痛
急性间歇性卟啉病是由于血红素代谢途径中酶缺陷导致卟啉前体累积在肝脏内，进而刺激神经组织而引发腹痛。通常表现为剧烈且难以忍受的腹部绞痛，可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.尿液颜色异常
当体内缺乏尿卟啉原脱羧酶时，会导致卟啉类物质大量产生并排泄到尿液中，使尿液呈现红色或橙色。这种颜色变化是因为卟啉类物质在尿液中的存在，使得尿液呈现出特殊的颜色。
3.精神神经系统症状
由于卟啉类物质具有神经毒性，其在血液中的浓度升高会干扰大脑功能，从而导致患者出现情绪波动、焦虑、抑郁等精神神经系统症状。这些症状可能影响患者的认知能力、注意力和情绪稳定性。
针对急性间歇性卟啉病引起的上述症状，建议进行血液生化检查、尿液分析以及基因检测。治疗措施包括避免诱发因素如酒精、某些药物和压力，同时使用口服或静脉注射的降氨药物如来缓解症状。日常生活中应保持规律作息，避免过度劳累和情绪波动，以减少病情发作的风险。
2024-08-26 09:21
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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