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小儿急性间歇性卟啉病怎样才能好得快
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎样才能好得快
2024-07-08 11:35
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿急性间歇性卟啉病可以通过低苯丙氨酸饮食、维生素E、糖皮质激素等措施来缓解症状。
1.低苯丙氨酸饮食
低苯丙氨酸饮食包括限制食物中苯丙氨酸的摄入量，如减少食用豆类、坚果等。由于苯丙氨酸是合成卟啉的重要原料，限制其摄入可以降低血浆中的苯丙氨酸水平，从而减轻症状。此方法适用于控制病情发作。
2.维生素E
维生素E可以通过口服补充剂或富含维生素E的食物来增加体内含量，如深色蔬菜、坚果等。维生素E具有抗氧化作用，可保护细胞免受氧化应激损伤，有助于改善神经系统功能。对于缓解神经症状有帮助。
3.糖皮质激素
糖皮质激素可通过口服或注射给药，如龙、等。这些激素能够抑制肝脏中ALA合成酶的活性，减少卟啉的产生，从而缓解症状。适用于急性期的严重症状。
在治疗过程中，家长需密切监测孩子的症状变化，及时调整饮食和药物剂量。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息和适量运动，也有助于提高患儿的生活质量。
2024-07-08 16:08
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
