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小儿急性间歇性卟啉病怎样才能治好
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎样才能治好
2024-09-01 23:41
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿急性间歇性卟啉病可通过限制摄入高草酸食物、补充维生素B6、口服药物治疗等措施进行治疗。
1.限制摄入高草酸食物
限制食用菠菜、芹菜等富含草酸的食物。减少草酸摄入可以防止其干扰血红素合成过程，从而减轻症状。适用于饮食控制管理期间，以配合其他治疗手段。
2.补充维生素B6
可使用维生素B6片剂，按医嘱剂量服用。维生素B6是卟啉代谢过程中必需的辅酶，适量补充有助于改善病情。适用于缺乏维生素B6导致的卟啉代谢异常患者。
3.口服药物治疗
常用药物有糖皮质激素如，根据医生指导调整剂量。糖皮质激素能抑制肝脏中ALA合成酶活性，降低ALA水平，缓解症状。适用于急性发作期或预防复发时，需严格遵照医嘱执行。
建议定期监测血液生化指标，包括尿液卟啉水平和肝功能。同时，应避免可能诱发疾病的因素，如酒精、某些药物以及剧烈运动，以减少急性发作的风险。
2024-09-02 10:49
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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