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小儿急性间歇性卟啉病如何治疗
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病如何治疗
2024-09-01 23:41
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿急性间歇性卟啉病可采取水合氯醛、口服口服补液盐散(Ⅰ)、低苯丙氨酸饮食等治疗措施。
1.水合氯醛
水合氯醛可以用于缓解患儿的疼痛症状。例如，在夜间发作时，医生可能会给予适量的水合氯醛以帮助患儿入睡。水合氯醛是一种镇静剂，通过抑制中枢神经系统来减轻疼痛和焦虑感。适用于因疾病导致的失眠、疼痛等不适症状的儿童患者。
2.口服口服补液盐散(Ⅰ)
口服口服补液盐散(Ⅰ)可以帮助纠正电解质失衡和脱水状态。如当患儿出现腹泻或呕吐时，可适当补充口服口服补液盐散(Ⅰ)溶液。口服口服补液盐散(Ⅰ)中的成分有助于恢复体内的钠、钾平衡，维持水分平衡。适用于因腹泻、呕吐等原因导致的轻度脱水或电解质紊乱的患儿。
3.低苯丙氨酸饮食
低苯丙氨酸饮食是针对高苯丙氨酸血症的一种特殊饮食管理方法。比如，对于确诊为高苯丙氨酸血症的患儿，应限制摄入含苯丙氨酸的食物。低苯丙氨酸饮食能够减少血液中苯丙氨酸的浓度，从而预防神经系统的损伤。适用于患有高苯丙氨酸血症的患儿，特别是那些需要控制体内苯丙氨酸水平的患者。
此外，家长应注意观察孩子的病情变化，如有持续性腹痛或其他异常症状，应及时就医。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食，也有助于改善症状并促进康复。
2024-09-02 10:49
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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