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小儿急性间歇性卟啉病如何治疗好的快
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病如何治疗好的快
2024-09-01 23:41
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿急性间歇性卟啉病可以通过限制饮食中的酪胺酸、异亮氨酸，以及使用水合氯醛、等药物进行治疗。
1.限制饮食中的酪胺酸、异亮氨酸
例如减少摄入富含酪胺酸的食物如豆类、酵母等，以及异亮氨酸含量高的食物如肉类。这些氨基酸会转化为有毒物质，导致疾病发作。通过控制饮食可以减轻肝脏负担，降低症状发生频率。适用于日常生活中预防疾病发作时。
2.水合氯醛
使用水合氯醛溶液口服或灌肠，剂量根据医嘱调整。水合氯醛具有镇静、止痛和抗痉挛的作用，可缓解疼痛和不适感。对于急性发作时的剧烈腹痛有较好的效果。适用于急性期出现严重腹痛、恶心等症状时。
3.
给予片或注射液，按医生处方剂量服用。是一种中枢神经系统抑制剂，能够帮助患者放松并减少神经系统的兴奋性。这有助于缓解因疾病引起的焦虑和紧张情绪。适用于长期管理中，当患者处于慢性状态或需要稳定的情绪支持时。
此外，在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，特别是肝功能指标，以及时调整治疗方案。同时，建议定期进行基因检测，以便及早发现潜在的遗传风险并采取相应措施。
2024-09-02 10:49
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
