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小儿急性间歇性卟啉病如何治疗最好呢
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病如何治疗最好呢
2024-08-24 22:35
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精选回答(1)
王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：擅长儿科疾病
提问
小儿急性间歇性卟啉病可采取限制饮食、药物治疗、输血等措施进行治疗。
1.限制饮食
限制食用高草酸食物如菠菜、豆类等，同时增加维生素B族摄入。由于高草酸食物会干扰肝脏代谢，导致尿液中卟啉含量升高。而维生素B族有助于改善神经系统功能，缓解症状。适用于控制病情发作期，减少神经毒性物质积累。
2.药物治疗
使用降氨药物如乳果糖口服溶液，以降低血液中的氨浓度。高氨血症是本病的重要病理生理机制之一，可加重神经系统损伤。通过降低氨水平，可以减轻症状并预防并发症。适用于急性发作时，尤其是合并肝衰竭或脑水肿的情况。
3.输血
定期给予红细胞置换治疗，每次置换约50ml/kg体重。输血可以迅速提高血红蛋白水平，纠正贫血状态，从而稳定病情。适用于频繁发作且常规治疗无效的患者，以及存在严重贫血或危及生命的并发症时。
此外，在日常生活中，家长应密切观察孩子的身体状况，如有不适及时就医，避免剧烈运动和情绪波动，保持规律作息，以减少疾病发作的风险。
2024-08-26 09:13
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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