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小儿急性间歇性卟啉病怎样止痛效果好呢
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎样止痛效果好呢
2024-09-01 23:41
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王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：擅长儿科疾病
提问
小儿急性间歇性卟啉病可以通过药物治疗、饮食控制、光疗等措施来缓解疼痛。
1.药物治疗
对于小儿急性间歇性卟啉病引起的疼痛，可以使用非甾体抗炎药如布洛芬来缓解。同时，也可以考虑使用阿片粉类镇痛剂如。这些药物通过抑制前列腺素合成、阻断神经递质传递等方式减轻疼痛。它们能够直接作用于中枢神经系统，减少疼痛信号传导，从而达到止痛的效果。适用于因疾病导致的轻至中度疼痛，但需注意剂量调整以避免潜在的副作用。
2.饮食控制
限制摄入高草酸食物如菠菜、豆类等，增加蛋白质来源如鸡蛋、牛奶等，有助于稳定血红蛋白水平，减少尿液中的卟啉含量。高草酸食物会干扰卟啉代谢过程，而蛋白质则提供必需氨基酸，促进卟啉合成。通过调整饮食结构，可间接改善症状。适用于所有患有急性间歇性卟啉病的患者，特别是那些有明显饮食相关因素的患者。
3.光疗
采用特定波长的紫外线照射皮肤，通常在医院专业设备下进行，每次治疗时间根据个体情况而定。紫外线能破坏卟啉分子，降低其在皮肤中的浓度，从而减轻瘙痒和炎症反应。此方法主要针对皮肤症状，对内脏症状效果有限。适用于伴有皮肤症状的急性间歇性卟啉病患者，在医生指导下定期接受治疗。
此外，家长应密切观察孩子的病情变化，如有持续剧烈腹痛或其他异常症状，应及时就医。日常生活中，建议保持规律作息，避免过度劳累，以减少发作频率。
2024-09-02 10:49
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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清热养阴、活血祛瘀。用于Ⅰ、Ⅱ期动脉硬化性闭塞症及血栓闭塞性脉管炎引起的肢体皮肤发凉、酸胀、麻木、烧灼感、间歇性跛行、静息痛等；急性和亚急性期下肢深静脉血栓形成引起的局部肿胀、疼痛、皮肤温度升高、皮色异常等及恢复期轻中度脑梗塞引起的半身不遂、口舌歪斜、偏身麻木、语言不利等。
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