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小儿急性间歇性卟啉病能治好吗
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病能治好吗
2024-09-25 17:24
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陈剑锋 副主任医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、特发性炎性肌病、原发性血管炎、功能性胃肠病、肠道疾病、过敏反应疾病、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、1型糖尿病、狼疮性肾炎、急性肾小球肾炎、肾病综合征、多发性肌炎、皮肌炎、继发性肾病、泌尿系统感染、肾小球疾病、肾小管疾病、脊柱关节炎、
提问
小儿急性间歇性卟啉病难以治愈。
该疾病是由于遗传因素导致肝脏无法正常合成卟啉类物质，导致血液中卟啉水平升高，引发一系列症状。由于其病因与遗传有关，目前尚无根治方法，治疗主要以缓解症状和预防发作为主。因此，虽然可以通过药物治疗和生活方式调整来控制病情，但完全治愈的可能性较小。
2024-09-25 18:40
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
