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小儿急性间歇性卟啉病怎样治疗好得快
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎样治疗好得快
2024-08-24 22:35
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王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：擅长儿科疾病
提问
小儿急性间歇性卟啉病可以通过饮食调整、药物治疗、光疗等措施进行治疗。
1.饮食调整
饮食调整包括限制摄入高草酸食物如菠菜、豆类等，同时增加维生素B族和钙质的摄入。例如，可以适量食用富含维生素B的食物如瘦肉、全麦面包。通过控制饮食，减少肝脏中卟啉前体的合成，从而降低血浆中的卟啉水平。这是由于某些食物成分可能干扰卟啉代谢过程。适用于所有小儿急性间歇性卟啉病患者，特别是症状发作期间。合理的饮食管理有助于减轻症状并预防疾病进展。
2.药物治疗
药物治疗主要包括口服或静脉注射糖皮质激素如，以及使用肠道吸附剂如考来烯胺。这些药物能够抑制肝细胞内卟啉的合成，缓解症状。它们通过调节体内激素平衡和影响胆汁分泌来达到效果。对于急性发作期或有严重神经系统症状的小儿急性间歇性卟啉病患者，药物治疗是必要的。
3.光疗
光疗通常采用特定波长的紫外线照射皮肤，如窄带UVB或宽谱UVB。光疗可促进卟啉分解和加速其排泄，从而改善症状。此方法利用了卟啉对紫外光线敏感的特点。适用于慢性或反复发作的小儿急性间歇性卟啉病患者，尤其是皮肤病变明显的病例。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。此外，保持良好的生活习惯，如规律作息、充足睡眠和适度运动，也有助于提高患儿的生活质量。
2024-08-26 09:13
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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