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小儿急性间歇性卟啉病怎么治疗最好
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎么治疗最好
2024-08-24 22:35
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿急性间歇性卟啉病的治疗措施包括饮食控制、药物治疗、输血。
1.饮食控制
饮食控制包括限制摄入高草酸食物如菠菜、豆类等，以及减少酒精摄入。由于高草酸食物会干扰肝脏代谢，而酒精则可能加重肝脏负担，导致症状加剧。通过调整饮食结构，可以减轻疾病发作频率和严重程度。适用于所有患有小儿急性间歇性卟啉病的儿童，特别是那些频繁发作或有明显遗传倾向者。
2.药物治疗
药物治疗可使用降氨药物如乳果糖，以降低血液中尿素水平，从而缓解症状。尿素是肝功能受损时产生的废物，高水平的尿素可能导致神经系统损伤。通过降低尿素水平，可以保护神经系统的健康。适用于存在肝功能障碍或神经系统症状的患儿，旨在预防病情进展并改善生活质量。
3.输血
输血通常采用红细胞置换疗法，即定期输入新鲜冷冻血浆或全血。输血可以帮助纠正贫血和增加血红蛋白水平，同时提供必要的营养物质。对于频繁发作且伴有严重贫血的患者，输血可以迅速缓解症状。适用于经常发作且伴有严重贫血的患儿，特别是在紧急情况下需要快速恢复血红蛋白水平时。
除了上述治疗外，家长应密切监测孩子的症状变化，尤其是在接受药物治疗期间。此外，保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动和充足睡眠，也有助于提高孩子的免疫力和整体健康状况。
2024-08-26 09:13
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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