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急性间歇性卟啉病缺乏什么酶
补充说明：急性间歇性卟啉病缺乏什么酶
2022-08-15 17:20
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
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急性间歇性卟啉病一般是缺乏尿卟啉原合成酶 。如果患者患有急性间歇性卟啉，则缺乏尿卟啉原合成酶。急性间歇性卟啉是由肝卟啉代谢紊乱引起。患者可能有间歇性腹痛、便秘、呕吐、神经精神症状，如抑郁和幻觉。患者可以服用磺胺类药物缓解症状。患者需要对症治疗，如服用核黄素或β-胡萝卜素，平时应该尽量避免阳光和精神刺激等，如果患者在急性期还需要及时缓解和治疗，这有利于疾病的恢复。建议在日常生活中保持饮食清淡，避免辛辣刺激的食物，多吃新鲜的水果和蔬菜。保持规律的作息，不要熬夜。
2022-09-01 10:40
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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