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戈谢病不吃肉？
补充说明：戈谢病不吃肉？
2021-03-18 07:17
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支忠继 主任医师 河北医科大学第三医院 三甲
擅长：内分泌系统常见病、多发病，糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。
提问
戈谢病患者可适量食用瘦肉，注意烹饪方式和肝功能监测。
戈谢病是一种溶酶体贮积症，由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏导致葡萄糖脑苷脂在身体各组织中积聚。瘦肉中含有适量的蛋白质和必需脂肪酸，对于维持机体正常代谢和免疫功能有益。但戈谢病患者肝脏功能可能受损，因此在食用瘦肉时应选择烹饪方式如蒸、煮等，避免油炸或过度加工，同时定期监测肝功能以确保肝脏健康。
2022-08-29 22:57
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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