首页> 内科> 内分泌科> 戈谢病> 戈谢病能生孩子吗?

精选回答(1)

何艳 主任医师 新疆医科大学第一附属医院 三甲

擅长:擅长妇科子宫内膜异位症、妇科肿瘤及妇科炎症的诊治。有二十余年的临床工作经验,熟练应用宫腹腔镜微创技术治疗妇科常见以及多发疾病。

提问

戈谢病主要的并发症就是脾梗死,或者是脾破裂,而且哥谢病是直接危害生命健康的,戈谢病很有可能合并病理性骨折,比较常见于股骨下端骨折,戈谢病的孩子如果发病较快,一般都活不了太长时间,但是也要根据个人的身体情况来看。脑内的颅神经核,基底节,丘脑,小脑和锥体束等处的神经元退行性变等。戈谢病是一种相对严重的儿童疾病,戈谢病可能会有一些并发症,如脾脏梗塞或脾脏破裂,这直接影响到儿童的生命和健康,并且各限度的程度也不一样,还有可能会出现肝脏纤维化,合并病理性骨折,常见于股骨下端骨折,也可见股骨颈及脊柱骨折。

2022-10-08 11:05

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戈谢病 (家族性脾性贫血,脑甙病,脑苷脂网状内皮细胞病,葡萄糖脑酰胺沉)

戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。

  • 多发人群:先天遗传患者

  • 临床检查:脑电图  肝功能  酶学检查  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000

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