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戈谢病用什么药？
补充说明：戈谢病用什么药？
2019-05-08 00:46
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精选回答(1)
任冬梅 副主任医师 解放军第九六零医院 三甲
擅长：糖尿病，甲亢，甲减，骨质疏松，痛风，高脂血症，高血压，冠心病，脑梗塞。
提问
戈谢病是一种家族性糖脂代谢疾病也是染色体隐性遗传病，对于这种疾病可以采取脾切除、酶替代治疗、基因治疗等进行治疗。近年一种β-葡糖脑苷脂酶治疗法，效果也是不错的。平时也应该注意合理饮食，注意营养搭配。建议去专科医院做进一步的诊疗。以免引起不必要的麻烦，
2019-05-17 21:41
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医生回答(1)
赵丽吉 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
戈谢病对身体的危害很大，严重的病者还会导致小便不受控制，甚至出现上下肢体瘫痪的情况，治疗上要进行对症治疗，首先的一点是可以采用药物控制，常用的药物有葡糖脑苷脂酶等，另外现在还可以通过骨髓移植和成纤维细胞移植的方法来治疗戈谢病。
2019-05-08 02:39
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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清热解毒，醒脑开窍，舒筋通络。用于瘟热、陈旧热症、“白脉病”、四肢麻木、瘫痪、口眼歪斜、神志不清、痹症、痛风、肢体强直、关节不利。对“白脉病”有良效。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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补肾温阳，强筋健骨。用于肾阳虚引起的腰膝酸软，头晕耳鸣，神疲乏力，失眠健忘。
