发病时间：不清楚
苯酮尿症不能吃什么？
补充说明：苯酮尿症不能吃什么？
a******W 2018-12-22 00:47
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
对患上了苯丙酮尿症的儿童，饮食上对蛋白质有着特殊要求，由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中，因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。 苯丙酮尿症最好不要食用奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品，苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等富含苯丙酮酸的食物，食用苯丙酮尿症病人专用的缺乏或低苯丙酮酸的食品。
2018-12-22 01:00
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医生回答(1)
姜文新 主治医师 三甲
提问
苯丙酮尿症日常饮食要格外注意低苯丙氨酸饮食，饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。日常生活中饮食上要格外注意不能或者少吃高蛋白食物，如牛奶、鸡蛋、豆类等食物。尽量以淀粉类如面类，蔬菜以及水果等为主。
2018-12-22 00:55
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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