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苯酮尿症可以喝牛奶吗
补充说明：苯酮尿症可以喝牛奶吗
2024-05-08 16:15
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舒冏 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病，甲亢，甲减
提问
苯酮尿症患者不宜喝牛奶。
牛奶中含有较高的苯丙氨酸，而苯酮尿症患者的体内苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低，无法将摄入的苯丙氨酸正常代谢，若此时再摄入牛奶中的苯丙氨酸，则会导致苯丙氨酸在体内的浓度进一步增高，使病情加重，因此不建议患者喝牛奶。
轻度苯酮尿症患者可适量饮用脱蛋白奶粉或低苯丙氨酸配方奶，以减少症状发作频率和严重程度。
对于苯酮尿症患者而言，饮食管理至关重要。应遵循低苯丙氨酸饮食，同时保证营养均衡，并定期监测血液中苯丙氨酸水平，以确保治疗效果和生活质量。
2024-05-08 17:23
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严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强，脂肪酸氧化加速产生大量乙酰—CoA，而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽，而后者又是乙酰—CoA进入柠檬酸循环所必需的，由此乙酰—CoA转向酮体的方向。最终血液和尿液中出现了大量的酮体。
症状起因：胰岛素严重不足时草酰乙酸减少，故大量乙酰辅酶A不能充分进入三羧酸循环氧化而生成大量酮体，如超过其氧化利用能力，便可积聚为高酮血症和酮尿。 糖尿病患者由于胰岛素不足，外源性和内源性甘油三酯移除减弱，血液中甘油三酯常增高。另外胰岛素不足时，由于三羧酸循环及磷酸戊糖通路减弱，糖异生加强，使乙酰辅酶A积聚，故乙酰辅酶A合成胆固醇增加，从而形成高胆固醇血症，伴同高甘油三酯血症和高游离脂肪酸血症总称高脂血症，并与蛋白质和载脂蛋白结合形成高脂蛋白血症。糖尿病人高脂血症及高脂蛋白血症与动脉硬化和血管并发症有重要的关系。
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就诊科室：内分泌
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