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小儿急性间歇性卟啉病如何治疗好得快
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病如何治疗好得快
2024-09-01 23:41
小儿急性间歇性卟啉病 巧克力 肝脏功能 维生素B 复合维生素B片
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精选回答(1)
王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：擅长儿科疾病
提问
小儿急性间歇性卟啉病可以通过限制饮食、口服药物、输血等措施进行治疗。
1.限制饮食
对于小儿急性间歇性卟啉病，应严格控制摄入含糖、高蛋白的食物，如巧克力、奶制品等。同时增加蔬菜、水果的摄入。由于这些食物可能影响肝脏功能，导致卟啉合成增加，加重病情。适用于控制症状发作期，减少体内卟啉含量。
2.口服药物
口服药物治疗包括使用降氨药，如乳果糖，以及补充维维生素B族，如复合复合维生素B片。这些药物可以调节肠道菌群平衡，降低血液中氨水平，从而减轻神经系统症状。适用于缓解疾病引起的神经症状，预防复发。
3.输血
输血是通过静脉注射的方式将健康人的红细胞输入患者体内，以提高其血红蛋白水平。输血能够迅速改善贫血状态，提供足够的氧气供应，支持身体各器官的功能。适用于严重贫血或危及生命的低血压情况，可快速提升血红蛋白水平。
此外，在日常生活中，家长应注意观察孩子的行为变化，如有异常应及时就医，以便及时诊断并采取相应措施。
2024-09-02 10:49
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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