首页> 内科> 消化内科> 便秘> 便秘> 戈谢病是绝症吗?

戈谢病是绝症吗?

发病时间:不清楚

戈谢病是绝症吗?

补充说明:戈谢病是绝症吗?

a******W 2019-07-26 11:30

戈谢病 便秘 巴豆 大枣 茯苓 猪苓 青蒿 鳖甲

我要咨询

其他人还在看

医生回答(1)

张德明 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

并没有办法说戈谢病就是一种绝症,但是它可以治疗的,但是治愈的希望并不大,并且可解病是属于一种代谢性的疾病,是属于染色体隐性遗传疾病,戈谢病无特效药物疗法,很多病人在初中期或加减也可以用巴豆制霜,但控制用量,大枣`茯苓`猪苓`青蒿`苎麻根合鳖甲丸加减,戈谢病治疗以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。

2019-07-26 12:13

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

戈谢病 (家族性脾性贫血,脑甙病,脑苷脂网状内皮细胞病,葡萄糖脑酰胺沉)

戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。

  • 多发人群:先天遗传患者

  • 临床检查:脑电图  肝功能  酶学检查  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000

推荐医生更多

常新庭 主任医师

提问

北京德胜门中医院胃肠科

林伟 医师

提问

昆明医博肛肠医院

段丽平 主任医师

提问

昆明医博肛肠医院

李明峰

提问

上海天佑医院

杨生茂 主任医师

提问

上海天佑医院

吕鸣

提问

上海天佑医院