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戈谢病治疗方法？
补充说明：戈谢病治疗方法？
a******W 2019-04-15 10:53
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吴光秀 副主任医师 重庆市涪陵中心医院 三甲
擅长：擅长糖尿病，甲状腺疾病，甲状腺结节，垂体疾病，矮小症。
提问
1. 全科治疗注重营养，预防继发性感染。治疗贫血的症状或出血可分为组件的输血、脾脏或脾机能亢进症状可以被认为切脾,但全脾切除术后可以减少腹部的负担,减少贫血和出血倾向,改善发展,甚至可以治愈和治疗本身,但它可以加速肝脏和骨骼损伤。因此，手术应该尽可能推迟。如有必要，应考虑脾部分切除术。促骨皮质激素可用于治疗骨痛。近年来酶疗法,已经使用近年来治疗这种疾病,并取得了一定的效果。
2019-04-15 11:01
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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