发病时间：不清楚
小儿戈谢病能活多久
补充说明：小儿戈谢病能活多久
2019-03-01 16:34
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精选回答(2)
卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿戈谢病能活多久，临床上没有确切的时间。一般在发病早期积极治疗，预后比较好，不会影响寿命。如果没有及时治疗，病情持续发展，可能会缩短寿命。
戈谢病是一种常染色体隐性遗传病，由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变，导致机体葡萄糖脑苷脂堆积，患儿可能会出现肝脾肿大、贫血、生长发育迟缓等症状。患儿可以在医生的指导下使用维生素B12片、甲磺酸伊马替尼片等药物进行治疗。如果治疗不及时，可能会导致肝脾肿大、贫血等症状加重，从而影响寿命。
建议患儿在治疗期间，需要定期到医院进行复查。同时还需注意饮食清淡，多吃富含维生素以及蛋白质的食物，如苹果、鸡蛋等。
2023-07-24 05:36
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顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
戈谢病主要的并发症就是脾梗死，或者是脾破裂，而且哥谢病是直接危害生命健康的，戈谢病很有可能合并病理性骨折，比较常见于股骨下端骨折，戈谢病的孩子如果发病较快，一般都活不了太长时间，但是也要根据个人的身体情况来看。脑内的颅神经核，基底节，丘脑，小脑和锥体束等处的神经元退行性变等。
2019-03-01 16:45
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医生回答(1)
万明 主治医师 三甲
提问
戈谢病是一种相对严重的儿童疾病，戈谢病可能会有一些并发症，如脾脏梗塞或脾脏破裂，这直接影响到儿童的生命和健康，并且各限度的程度也不一样，还有可能会出现肝脏纤维化，合并病理性骨折，常见于股骨下端骨折，也可见股骨颈及脊柱骨折。
2019-03-01 17:42
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。其临床特点是肝脾肿大、骨痛，Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。
