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糖原累积症教案
补充说明：糖原累积症教案
a******W 2014-12-02 16:40
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积症是一种遗传性疾病，由于糖原代谢障碍，引起糖原在组织中过度积累，可导致一系列的临床表现。糖原累积症目前尚无特效疗法，以饮食治疗为主，具体治疗方案需根据患者病情轻重决定。
1、I型糖原累积症
I型糖原累积症是由于糖原合成和分解途径中酶的缺陷所致，以糖原代谢障碍为主的遗传性疾病。临床上以低血糖、肌无力、生长发育迟缓为主要表现。患者可通过饮食治疗，建议患者少吃含糖量高的食物，如糖果、巧克力等，可适当吃一些高蛋白、高维生素的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。
2、II型糖原累积症
II型糖原累积症是由于糖原合成和分解途径中酶的缺陷所致，以糖原代谢障碍为主的遗传性疾病。临床上以肝脏损害、肌肉损害为主要表现。患者可通过饮食治疗，建议患者少吃含糖量高的食物，如糖果、巧克力等，可适当吃一些高蛋白、高维生素的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。
除此之外，还可通过药物治疗等方式进行治疗。患者应及时就医，采取措施进行治疗，以免延误病情。
2014-12-02 16:40
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医生回答(1)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
" 糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、ⅢⅣ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;ⅡⅤ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常
临床诊断
根据酶缺陷不同和糖原在体内沉积部位的不同分为13型，临床以Ⅰ型糖原累积病最多见，常见类别及其主要临床表现见表。"
2014-12-02 16:40
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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