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糖原累积症不能吃什么？
补充说明：糖原累积症不能吃什么？
a******W 2019-08-17 16:21
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付颖瑜 三甲
擅长：营养科主任，内分泌科副主任医师，具有扎实的理论基础与技术，对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病，尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治，有丰富的临床实践经验。
提问
肝糖原积累症属于一类先天性隐性遗传性婴儿糖原代谢障碍，易发生低血糖。饮食原则应遵循高糖和高蛋白。补充食物应多吃牛奶、豆类、鱼类等食物，蔬菜也应多吃豆类，同时也减少脂肪摄入量。为了避免低血糖，你可以少吃多餐，避免疲劳和剧烈运动，运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。
2019-08-17 16:57
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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