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糖原累积症能活多久？
补充说明：糖原累积症能活多久？
a******W 2019-08-30 00:06
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医生回答(1)
闵元华 主治医师 三甲
提问
糖原累积症这种疾病的患者存活的寿命，能活多久与多种因素有关。糖原累积病是一组影响糖原代谢的遗传性疾病，参与糖原合成和降解的酶缺失均可引起糖原累积症，糖原累积症疾病患者多会发生发热，腹泻，呕吐，进食困难，面色苍白，出汗，抽搐，意识不清，呼吸急促等多种症状。在治疗上首先应该立即口服葡萄糖水，症状严重者也可以立即采用静脉注射葡萄糖来进行治疗。同时也应该给患者吸氧，并注意血糖检测。好的治疗可以有效延长患者的生命。
2019-08-30 00:53
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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