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糖原累积症1a型需要静脉注射葡萄糖吗
补充说明：糖原累积症1a型需要静脉注射葡萄糖吗
2021-12-06 17:51
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钟定沅 主治医师 广东省第二中医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，甲状腺疾病，痛风，高尿酸血症，高脂血症，高血压，骨质疏松，月经不调，多囊卵巢综合症，肥胖症等疾病的中西医诊治
提问
糖原累积症1a型的治疗主要包括：通过静脉注射葡萄糖来预防低血糖，服用碳酸氢钠以防止酸中毒，而在症状严重时，则需要静脉注射异丙肾上腺素。糖原累积症，又称为糖原储积症，是一种罕见的遗传性疾病，源于糖原合成或分解相关酶的缺陷。这种缺陷导致糖原在体内组织中异常积聚，通常呈现为常染色体隐性遗传。据当前了解，糖原贮积症至少可分为12种类型，每种类型的临床表现各有差异，但普遍特征包括低血糖和肌肉无力。
2022-03-14 14:04
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
