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治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的具体方法是
补充说明：治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的具体方法是
a******W 2022-03-28 17:37
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的具体方法包括低苯丙氨酸配方奶、特制食品、营养补充和定期评估。
1.低苯丙氨酸配方奶
低苯丙氨酸配方奶是一种特殊配方的奶粉，通过调整蛋白质结构来降低苯丙氨酸含量，从而减少其在体内的积累。适用于新生儿至一岁半之间的婴儿，以满足其生长发育所需的营养需求，并控制血中苯丙氨酸浓度。
2.特制食品
特制食品是指根据患者需要定制的不含高蛋白的食物，如饼干、面包等，可有效降低苯丙氨酸摄入量。主要针对年龄较大儿童及成人，提供安全且符合特定饮食要求的食品选择。
3.营养补充
营养补充包括使用维生素B6和四氢生物蝶呤复合物片剂以帮助代谢苯丙酮酸，减轻神经系统损伤。主要用于改善患者的生长发育状况，减少因苯丙酮酸积累引起的神经损害。
4.定期评估
定期评估涉及定期监测患者的血液中苯丙氨酸水平，确保其处于目标范围内。旨在及时发现并纠正可能影响治疗效果的因素，保证患者能够顺利接受治疗。
在整个治疗过程中，应密切监测患者的症状变化以及可能出现的副作用。同时，家长需注意观察患儿对食物的反应，避免过敏反应的发生。
2024-03-10 05:08
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
