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苯丙酮尿症最新治疗方法
补充说明：苯丙酮尿症最新治疗方法
a******W 2022-02-23 18:58
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
假如已经诊疗明确是这种病应尽早给予积极医治。关键是饮食将气味芳香的药品，低苯丙氨酸饮食。由于苯丙氨酸是分解蛋白质的必须的氨基酸，因此在完整缺少的时候会造成神经系统的损伤，因此对小于1周岁的孩子用低苯丙氨酸奶粉喂养，等到大一点的时候，增加辅食时也要以淀粉类、果蔬等低蛋白食品为主。
2022-02-24 00:32
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
