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苯丙酮尿症湿疹原因
补充说明：苯丙酮尿症湿疹原因
a******W 2022-03-28 17:37
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
苯丙酮尿症患者出现湿疹可能是由于酪氨酸代谢障碍、皮肤干燥、免疫功能紊乱、遗传因素等引起的，治疗需遵循低苯丙氨酸饮食，同时使用抗组胺药或激素类药膏进行皮肤护理。建议患者在专业医生指导下进行治疗。
1.酪氨酸代谢障碍
由于酪氨酸代谢过程中酶的缺乏导致其不能正常转化为其他含氮化合物，从而引起苯丙酮尿症。通过饮食控制和低蛋白饮食来减少体内苯丙氨酸含量是主要治疗方法。
2.皮肤干燥
患者体内黑色素合成受阻，导致皮肤表面水分流失过快，进而出现皮肤干燥的情况。使用加湿器保持室内湿度、涂抹保湿霜等方法可以缓解皮肤干燥的症状。
3.免疫功能紊乱
免疫系统异常可能导致机体对自身组织产生反应，引发炎症和过敏反应，表现为湿疹。抗组胺药物如西替利嗪、氯雷他定可用于减轻瘙痒和红斑。
4.遗传因素
苯丙酮尿症属于常染色体隐性遗传病，若父母均为携带者，则子女患此病的风险较高。新生儿筛查通常可在婴儿出生后几天内检测出是否存在此病，以便及时干预。
建议定期进行血液中氨基酸浓度测定以及脑电图检查以监测病情变化。针对苯丙酮尿症，可遵医嘱使用HAT补充剂，如L-多巴、5-羟色氨酸，以改善神经发育状况。
2024-03-29 16:09
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
