临床上没有丙酸血症能活多久的说法。丙酸血症是一种常染色体隐性遗传代谢病，患者需要积极配合医生治疗，有利于延长生存期。丙酸血症是由于丙酰辅酶A羧化酶基因突变，使丙酰辅酶A羧化酶活性降低，导致血液中丙酸浓度升高的一种代谢性疾病。患者可能会出现易疲劳、头痛、嗜睡、心律失常、恶心、呕吐等症状，部分患者还可能会出现认知障碍、精... [详细]

丙酸血症的指标一般是血液中丙酸浓度超过标准值，在临床上主要是通过抽血化验的方式进行检测。丙酸血症是丙酸代谢过程中的中间产物丙酰辅酶A的堆积，丙酰辅酶A大量堆积会抑制丙酸的氧化，从而引起代谢紊乱。丙酸血症患者的临床表现主要是代谢紊乱，如出现恶心、呕吐、腹胀、腹泻、肌肉酸痛等症状，严重者会出现神经系统症状，如意识模糊、昏... [详细]

丙二酸血症，又称丙二酸尿症，是由丙二酰辅酶A脱羧酶缺乏造成。是一种极其罕见的有机酸尿症，是常染色体隐性遗传病。这种宝宝，在儿童的早期就可以出现典型的临床表现，几乎所有的患儿均有生长发育迟缓，还有肌张力低下、惊厥、腹泻、呕吐、代谢性酸中毒，低血糖、酮症，乳酸酸中毒和尿中出现异常的化合物，另外一个常见的特征是心肌病，表现... [详细]

小儿丙酸血症可以看儿科、遗传代谢科、内分泌科、营养科或神经内科。由于该疾病涉及到代谢异常，建议在专业医生指导下进行治疗和管理。1.儿科儿科是儿童常见病、多发病的诊治科室。小儿丙酸血症是一种罕见的常染色体隐性遗传病，需要在儿科进行治疗。在儿科可以进行常规血液检查、尿液分析等基础检查，以评估病情。2.遗传代谢科遗传代谢科... [详细]

丙酸血症又称丙酸尿症，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，属于先天性有机酸代谢障碍。由于线粒体多聚体酶丙酰辅酶A羧化酶缺乏导致丙酸及其代谢产物蓄积，以反复发作的代谢性酮症酸中毒、蛋白质不耐受、高氨血症和血浆甘氨酸增高为主要临床特征。经过饮食、药物治疗，多数患者可以获得有效控制。左卡尼汀有助于排泄丙酸及其代谢产物，需长期维... [详细]

新生儿丙酸血症一般不能治疗好，建议家长及时带其到正规医院进行就诊，并在医生的指导下进行规范的治疗，以免延误病情。丙酸血症是一种常染色体隐性遗传代谢病，主要是由于患儿体内的丙酸脱氢酶基因出现变异或者是缺陷，导致体内的丙酸脱氢酶无法正常代谢，从而引起的疾病。由于丙酸脱氢酶是人体内的重要的酶，主要作用是催化谷氨酸和丙酮酸等... [详细]

丙酸血症的症状包括代谢性酸中毒、生长迟缓、喂养困难、呕吐、低血糖，这些症状可能表明患有丙酸血症，这是一种罕见的遗传代谢疾病，需要及时就医。1.代谢性酸中毒代谢性酸中毒是由于体内碳酸氢盐丢失或产生不足导致血液中氢离子浓度升高而引起的。当丙酸积累时，会抑制肝脏中乳酸脱氢酶的活性，影响丙酮酸转化为乙酰辅酶A的过程，进而减少... [详细]

丙酸血症的症状包括代谢性酸中毒、生长迟缓、喂养困难、呕吐、低血糖，这些症状可能在新生儿期或婴儿期出现，如果怀疑孩子有相关症状，应尽快就医。1.代谢性酸中毒代谢性酸中毒是由于体内碳酸氢盐丢失或产生不足导致的酸碱平衡失调。此时机体为保持pH值稳定会分解储存的蛋白质来提供额外的氨以合成碳酸氢盐，这个过程会产生乳酸和丙酮酸等... [详细]

治疗甲基丙酸血症的进展可采取饮食疗法、维生素B12治疗、肉碱治疗、生物反馈治疗、基因治疗等方法。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。1.饮食疗法限制天然蛋白质摄入，采用特殊配方奶粉或单蛋白水解蛋白配方奶喂养婴儿，成人则可选用低蛋白食品。由于天然蛋白质分解会产生甲基丙二酸，通过减少天然蛋白质摄入来降低体内甲基丙二酸水... [详细]

小儿丙酸血症可采取饮食控制、药物治疗、酶替代疗法等措施进行治疗。1.饮食控制饮食控制包括限制摄入高蛋白食物，如肉类、乳制品等，同时增加碳水化合物和脂肪的摄入。例如，可以采用低蛋白配方奶粉喂养。通过减少体内丙酸盐的产生，减轻症状并改善病情。因为患儿无法正常代谢蛋白质，所以需要调整饮食以降低其摄入量。适用于所有患有丙酸血... [详细]

丙酸血症一般是一种常染色体隐性遗传性的疾病。丙酸血症一般不可以治疗，主要就是使用低丙酸的前体饮食为主要的治疗手段，或者是低蛋白的饮食，可以减少酮症酸中毒的发生次数。在急性发作的时候可以考虑腹膜透析，也可以口服L-肉碱，有一定的效果。肠道细菌产生一定量的丙酸，口服抗生素可以降低血清或者是组织当中丙酸的浓度。

丙酸血症是一种罕见的常染色体隐性遗传病，属于先天性有机酸代谢障碍。由于线粒体多聚体酶丙酰辅酶A羧化酶（缺乏导致丙酸及其代谢产物蓄积，以反复发作的代谢性酮症酸中毒、蛋白质不耐受、高氨血症和血浆甘氨酸增高为主要临床特征。目前并没有特异的治疗方法主要是经过饮食调理、应以低蛋白质、高热量饮食为主，限制天然蛋白质的摄入。急性期... [详细]

丙酸血症8点多，是挺严重的，需要认真对待。建议低蛋白或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。注意增加喂养次数，酮症酸中毒发作时，应立即停止所有含蛋白饮食,并给予葡萄糖以防止分解代谢。

丙酸血症携带者一般不会患病。因为丙酸血症是常染色体隐性遗传疾病，只有两个致病基因都存在异常才会发病，而携带一个正常的基因可以起到一定的代偿作用，所以不会出现临床症状。如果患者有生育计划或家族中有既往病例，应进行基因检测以评估风险。对于丙酸血症，关键是要避免高蛋白饮食，特别是牛奶、鸡蛋等富含蛋氨酸的食物，并定期监测血液... [详细]

丙酸血症或甲基丙二酸血症婴儿早期可能出现代谢性酸中毒、呼吸系统窘迫、喂养困难、呕吐、嗜睡等症状，需紧急就医。1.代谢性酸中毒代谢性酸中毒是由于体内碳酸氢盐丢失或产生不足导致的酸碱平衡失调。此时身体无法有效清除多余的丙酸和甲基丙二酸，这些物质积累并进入血液中，抑制了细胞内氧化磷酸化过程，使二氧化碳不能正常排出体外，导致... [详细]