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小儿遗传性口形细胞增多症如何治疗好得快
补充说明：小儿遗传性口形细胞增多症如何治疗好得快
2024-08-24 22:40
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张美真 主治医师 西安交通大学第二附属医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿遗传性口形细胞增多症可以通过输血治疗、脾切除、药物治疗等措施进行治疗。
1.输血治疗
输血治疗通常包括定期给予患儿适合其红细胞形态的血液制品，如洗涤红细胞。根据病情需要调整输血频率。输血可以迅速提高患儿的血红蛋白水平，改善贫血症状，从而缓解因红细胞增多导致的不适。适用于严重贫血、危及生命的情况，以及手术前后的准备阶段。
2.脾切除
脾切除通过外科手术移除脾脏，一般在全麻下进行，手术后需密切观察恢复情况。脾是产生抗体的重要器官，切除后可能影响免疫功能，但可减少溶血发作次数和程度。适用于反复发生溶血发作且无法控制的患者，特别是对于有脾破裂风险的儿童。
3.药物治疗
药物治疗主要包括使用铁螯合剂如去铁胺，以减少体内铁负荷。铁螯合剂能与体内的游离铁结合形成不被吸收的复合物，降低铁离子浓度，减轻溶血引起的组织损伤。适用于预防长期慢性溶血造成的铁过载，尤其是无明显溶血发作时。
治疗过程中应遵循医嘱，监测血液指标变化，注意输血反应的发生。同时，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动，有助于维持健康状态。
2024-08-26 09:14
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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫“口形细胞”。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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