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小儿遗传性口形细胞增多症怎样治疗好呢
补充说明：小儿遗传性口形细胞增多症怎样治疗好呢
2024-07-08 10:51
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张美真 主治医师 西安交通大学第二附属医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿遗传性口形细胞增多症可采取输血治疗、药物治疗、脾切除术治疗。
1.输血治疗
输血治疗通常包括定期给予患儿适合其红细胞形态的血液制品。如对于严重贫血或危及生命的出血情况，可能需要紧急输血。输血可以迅速提高患儿的血红蛋白水平，改善贫血症状，从而缓解因贫血导致的心脏负担增加等并发症。适用于急性失血、严重贫血或心脏负荷过重的情况。
2.药物治疗
药物治疗主要包括使用叶酸、维生素B??等营养物质补充剂，以及铁剂来纠正贫血。例如，口服硫酸亚铁片可帮助患者补铁。这些药物能够促进红细胞合成，减少溶血，从而减轻贫血症状。长期服用有助于维持正常红细胞数量和功能。适用于轻至中度贫血或预防病情进展的慢性病例。
3.脾切除术
脾切除手术一般在全身麻醉下进行，通过外科手段移除脾脏。术后需密切监测感染风险。脾是主要的免疫器官，切除后可能导致免疫力下降，但同时能有效降低溶血程度，缓解贫血症状。适用于经其他治疗无效且存在严重溶血或脾肿大的情况下。
在治疗过程中，应密切关注患儿的反应，及时调整用药方案。此外，家长要保持良好的卫生习惯，避免交叉感染，以减少并发症的发生。
2024-07-08 16:02
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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫“口形细胞”。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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