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小儿遗传性口形细胞增多症怎样止痛
补充说明：小儿遗传性口形细胞增多症怎样止痛
2024-07-04 10:26
小儿遗传性口形细胞增多症 脾切除术 疼痛 非甾体抗炎药 布洛芬
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿遗传性口形细胞增多症可以通过药物治疗、输血、脾切除术等措施来缓解疼痛。
1.药物治疗
针对小儿遗传性口形细胞增多症引起的疼痛，可以使用非甾体抗炎药如布洛芬、萘普生等。这些药物通过抑制前列腺素合成来缓解炎症和减轻疼痛。非甾体抗炎药能够减少组织中的前列腺素产生，从而降低炎症反应和疼痛感。适用于轻至中度的疼痛管理，在疾病发作时或需要控制日常活动引起的疼痛时使用。
2.输血
对于严重贫血导致的不适，可采取输血治疗。根据患儿情况，可能需要定期输注红细胞悬液。输血可以迅速提高血液中的红细胞数量，改善氧气输送，缓解因贫血引起的疲劳和不适。当患儿出现严重贫血或症状加重时，输血是有效的应急措施。
3.脾切除术
脾切除术通常在病情进展到一定程度后考虑实施，手术过程中移除异常增大的脾脏。脾切除可以减少异常红细胞的破坏，稳定病情并减轻相关症状。适用于经过其他治疗无效且病情持续恶化的患者。
在治疗期间，家长应密切监测孩子的身体状况，如有任何新的症状或疼痛加剧，应及时就医。此外，保持良好的饮食习惯，增加富含铁质的食物摄入，如瘦肉、豆类等，有助于维持正常的血红蛋白水平，预防贫血的发生。
2024-07-04 17:40
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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫“口形细胞”。
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