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小儿遗传性口形细胞增多症的症状是什么
补充说明:小儿遗传性口形细胞增多症的症状是什么
2024-07-12 17:07
小儿遗传性口形细胞增多症 溶血性贫血 黄疸 脾肿大 红细胞寿命缩短
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小儿遗传性口形细胞增多症的症状可能包括溶血性贫血、黄疸、脾肿大。
1.溶血性贫血
溶血性贫血是由于遗传性口形细胞增多症导致红细胞寿命缩短,超过骨髓的代偿能力,从而引起贫血。红细胞在脾脏中被破坏,导致血红蛋白释放到血液中,形成胆红素,引起黄疸。溶血性贫血主要影响血液系统,特别是红细胞和血红蛋白的水平。
2.黄疸
黄疸是由于遗传性口形细胞增多症引起的溶血性贫血导致的。当红细胞被破坏时,血红蛋白会分解成胆红素,胆红素在肝脏中被转化为无害的物质并排出体外。但在遗传性口形细胞增多症中,胆红素无法正常处理,积累在血液中,导致皮肤和眼睛变黄。黄疸主要影响皮肤、黏膜和眼睛。
3.脾肿大
脾肿大是由于遗传性口形细胞增多症引起的溶血性贫血导致的。脾脏是机体重要的免疫器官,在溶血性贫血时会增生肥大以清除异常的红细胞。长期的溶血刺激会导致脾脏增大。脾肿大主要影响腹部的脾脏区域。
针对上述症状,建议进行血液检查以评估红细胞形态和数量、胆红素水平以及肝功能。治疗措施可能包括输血、脾切除术或使用药物来减少溶血。患者应定期监测血液指标,并遵循医生的建议进行治疗和管理。
2024-07-12 17:41
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏,甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多,但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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