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小儿遗传性口形细胞增多症怎样才能治疗
补充说明：小儿遗传性口形细胞增多症怎样才能治疗
2024-07-04 10:26
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿遗传性口形细胞增多症可以采取输血治疗、脾切除术、基因治疗等措施进行治疗。
1.输血治疗
输血治疗通常包括定期给予患儿适合其红细胞形态的血液制品，如去除了异常红细胞的洗涤红细胞。通过输入正常红细胞，可以迅速提高患儿的血红蛋白水平，改善贫血症状。同时，减少溶血反应的发生。适用于急性溶血发作、严重贫血等情况，可有效缓解病情进展。
2.脾切除术
脾切除术是通过手术将脾脏完全或部分移除，以减轻溶血症状。脾是主要的免疫器官，也是破坏异常红细胞的主要场所。切除脾后，红细胞寿命延长，溶血程度降低。适用于慢性溶血导致的脾肿大、脾功能亢进等并发症时。
3.基因治疗
基因治疗可能涉及使用载体将正常基因导入患儿体内，替换有缺陷的基因。基因治疗旨在纠正遗传性疾病的根源——突变基因，从而恢复正常的生理功能。对于某些特定类型的遗传性疾病，如某些类型的小儿遗传性口形细胞增多症，基因治疗可能是有效的。适用于那些目前无法通过其他方法治愈且存在明确基因靶点的疾病，例如一些罕见的单基因遗传病。
在日常生活中，家长应密切监测孩子的身体状况，特别是在接受输血治疗期间，注意观察是否有过敏反应或其他不适症状。此外，保持良好的饮食习惯，摄入富含铁质的食物，如瘦肉、豆类等，有助于维持孩子的健康状态。
2024-07-04 17:40
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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫“口形细胞”。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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