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如何治疗小儿遗传性口形细胞增多症更有效果？
补充说明：如何治疗小儿遗传性口形细胞增多症更有效果？
a******7 2011-05-30 17:23
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医生回答(1)
李瑾 主治医师 三甲
提问
要治疗小儿遗传性口形细胞增多症，建议看下以下这些关于预防小儿遗传性口形细胞增多症的资料：
【治疗】
目前尚无特效治疗手段。轻者不需要或只需要对症治疗，贫血重者需要输血。 需慎重考虑脾切除手术。目前确切疗效不明。对同位素检查指示脾脏内有红细胞瘀积，同时有溶血过多的病例，采用脾切除，可取得较好的疗效。脾切除后，贫血可有不同程度的减轻，但溶血过度并不能完全控制。一小部分病人切脾后溶血减轻，贫血改善，另一些病人无效。
【预后】
本病预后较好，但须加强支持治疗。
2011-05-30 17:39
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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫“口形细胞”。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
