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小儿急性间歇性卟啉病怎么治疗最好的药
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎么治疗最好的药
2024-07-08 12:11
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿急性间歇性卟啉病可以采取糖皮质激素、抗生素、镇痛药等药物进行治疗。
1.糖皮质激素
使用糖皮质激素如氢化可的松或龙可以抑制血红素合成酶，减少卟啉前体的产生。对于急性发作时的神经症状有缓解作用。
2.抗生素
抗生素如头孢克肟可用于预防感染，因为急性间歇性卟啉病患者免疫功能可能受损，易发生细菌感染。选择合适的抗生素需考虑患者的过敏史及耐受性。
3.镇痛药
非甾体抗炎药如布洛芬或阿司匹林能减轻疼痛和炎症反应，适用于缓解腹痛和其他不适症状。但应避免长期大量使用以防止潜在的胃肠道副作用。
治疗小儿急性间歇性卟啉病需要遵循医生建议，定期监测血液中卟啉水平。同时，保持良好的饮食习惯，避免摄入可能诱发疾病的食物，如酒精、某些蔬菜等。
2024-07-08 16:10
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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清热养阴、活血祛瘀。用于Ⅰ、Ⅱ期动脉硬化性闭塞症及血栓闭塞性脉管炎引起的肢体皮肤发凉、酸胀、麻木、烧灼感、间歇性跛行、静息痛等；急性和亚急性期下肢深静脉血栓形成引起的局部肿胀、疼痛、皮肤温度升高、皮色异常等及恢复期轻中度脑梗塞引起的半身不遂、口舌歪斜、偏身麻木、语言不利等。
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