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遗传性果糖不耐受治疗
补充说明：遗传性果糖不耐受治疗
a******W 2021-07-12 17:38
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受的治疗可能包括低果糖饮食、口服补液盐溶液、维生素补充、电解质平衡维持以及轻度至中度腹痛缓解药物治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免潜在的严重并发症。
1.低果糖饮食
限制食物摄入中果糖含量，采用高碳水化合物、低碳水化物食品如米类、蔬菜等。通过减少果糖摄入量来减轻症状发作频率及严重程度；适用于预防因过量果糖引起的急性症状加重。
2.口服补液盐溶液
患者可遵医嘱服用口服补液盐溶液，其含有人体所需的钠、钾、氯离子以及碳酸氢根离子，能够纠正腹泻导致的水电解质紊乱。因为遗传性果糖不耐受症会引起肝脏损伤，进而影响到机体对营养物质的吸收能力，所以需要及时补充水分和电解质。
3.维生素补充
根据医生建议，定期服用特定维生素制剂，如复合维生素B群或单独元素。特定维生素参与代谢过程，在一定程度上有助于改善由遗传性果糖不耐受引起的相关症状。
4.电解质平衡维持
通过监测血液或尿液中的电解质水平，并调整饮食或使用电解质补充剂来保持正常范围。确保体内钙、磷、镁等电解质稳定对于维护器官功能至关重要，尤其在面对遗传性果糖不耐受时更为关键。
5.轻度至中度腹痛缓解药物
如果腹痛轻微，则不需要特殊处理，一般休息后即可自行缓解。若腹痛较重，则可以在医生指导下使用阿托品、山莨菪碱等抗胆碱能药物进行治疗。上述药物具有抑制腺体分泌的作用，因此可以有效缓解腹痛的症状。
遗传性果糖不耐受患者应避免食用高果糖食物，如蜂蜜、糖果等。同时，定期体检评估病情变化，以便及时发现并处理可能出现的问题。
2024-01-14 12:11
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病： 小儿遗传性果糖不耐受 食物变应性和不耐受性
常见检查：
就诊科室：消化
肠炎宁颗粒2克
清热利湿、行气。用于急、慢性胃肠炎、腹泻，细菌性痢疾，小儿消化不良。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
参倍固肠胶囊
固肠止泻，健脾温肾。用于因脾肾阳虚所致的慢性腹泻，腹痛，肢体倦怠，神疲懒言，形寒肢冷，食少，腰膝酸软；肠易激综合症（腹泻型）见上述症候者。
注射用醋酸兰瑞肽
1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
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