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遗传性果糖不耐受症能否根治
补充说明：遗传性果糖不耐受症能否根治
2024-05-30 10:26
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精选回答(1)
郝宝顺 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长高血压，冠心病，心肌梗塞，心力衰竭，心肌病，心律失常，高脂血症等心内科疾病的诊断和治疗。
提问
遗传性果糖不耐受症无法根治。
该疾病是由基因突变引起的，不存在针对突变基因的治疗方法，因此无法根治。但是，通过避免高果糖食物摄入以及使用低果糖配方奶，可以减轻症状，并减少肝脏损伤的风险。若患者症状持续或加重，应及时就医以获得适当的治疗和管理建议。
如果患者的症状得到控制但未完全消失，则可能需要终身管理。
对于遗传性果糖不耐受症，关键是要确保患者在日常生活中能够正确识别和避免含有果糖的食物，并定期监测肝功能，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-05-30 13:33
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病： 小儿遗传性果糖不耐受 食物变应性和不耐受性
常见检查：
就诊科室：消化
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