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遗传性果糖不耐受症怎么办呢
补充说明：遗传性果糖不耐受症怎么办呢
2024-08-19 12:50
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兰贝蒂 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：先心病介入封堵，肺动脉高压综合诊治
提问
遗传性果糖不耐受症可以通过低果糖饮食、饮食调整、营养补充等措施进行治疗。
1.低果糖饮食
低果糖饮食是指限制摄入含有大量果糖的食物，如水果、蜂蜜等。例如，患者可以食用无果糖食品替代常规食物。由于遗传性果糖不耐受症患者的体内缺乏分解果糖所需的酶，因此减少果糖摄入可减轻症状并防止疾病进展。适用于所有确诊为遗传性果糖不耐受症的个体，特别是那些需要控制血糖水平或预防急性发作的人群。
2.饮食调整
饮食调整包括增加蛋白质和脂肪的摄入量，同时减少碳水化合物的摄入。例如，患者可以选择高蛋白、低碳水化合物的食物，如瘦肉、鱼类和坚果。这种饮食模式有助于稳定血糖水平，减少果糖引起的胰岛素反应，从而缓解症状。适用于所有遗传性果糖不耐受症患者，特别是在日常生活中需要注意饮食平衡时。
3.营养补充
营养补充可以通过口服或静脉注射的方式提供必要的营养物质，如葡萄糖酸钙、维生素B族等。这些营养物质可以帮助维持身体功能正常，改善因果糖不耐受导致的身体状况。对于无法通过饮食获得足够营养的患者，或者处于特殊生理状态下的患者，如手术后或长期患病者，营养补充是必要的。
此外，在日常生活中，建议定期监测血糖水平，以确保病情得到控制。如果发现任何不适或症状加重，请及时就医咨询专业医生的意见。
2024-08-19 13:45
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
