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遗传性果糖不耐受症是低血糖吗
补充说明：遗传性果糖不耐受症是低血糖吗
2024-05-30 10:26
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杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
遗传性果糖不耐受症是由肝脏内缺乏特定酶类导致的代谢障碍疾病，主要症状包括恶心、呕吐、腹痛等消化道症状，严重时可出现低血糖。
遗传性果糖不耐受症是由于肝脏内缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶A和果糖-1-激酶两种酶类，导致摄入的果糖无法被正常代谢，从而引起低血糖。此外，由于肝脏内缺乏代谢果糖的酶类，导致肝细胞损伤和功能障碍，进而影响到葡萄糖的合成和储存，进一步加重低血糖的症状。
如果患者存在胰岛β细胞瘤或功能性胰岛素瘤，则会导致持续性的高胰岛素血症，但并不伴随明显的临床症状，此时并不会出现低血糖的现象。
针对遗传性果糖不耐受症，应避免食用含果糖量高的食物，如水果、饮料等；而胰岛β细胞瘤则需要及时就医，通过手术切除的方式进行治疗。
2024-05-30 13:33
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低血糖综合征(hypoglycemicsyndrome)是一组由多种病因引起的综合征。血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl)，严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症。常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖，其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。本病常被误诊为癔病、癫痫、精神病、脑瘤与脑炎等，经过恰当治疗后，症状可迅速好转。早期识别本病甚为重要，可达治愈目的，延误诊断与治疗会造成永久性的神经病变而不可逆转，后果不佳。
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