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小儿遗传性果糖不耐受如何治疗最好的方法
补充说明：小儿遗传性果糖不耐受如何治疗最好的方法
2024-07-08 10:51
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张美真 主治医师 西安交通大学第二附属医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿遗传性果糖不耐受可采取限制果糖摄入、补充维生素B、饮食管理等措施进行治疗。
1.限制果糖摄入
对于患儿，应严格控制食物中的果糖含量。例如，在日常生活中，家长可以为孩子选择低果糖的食物，如糙米、燕麦等。由于患儿无法正常代谢果糖，过量摄入会导致肝脏负担加重，进而引发疾病症状。通过限制果糖摄入，可有效预防病情发作。此方法适用于所有患有小儿遗传性果糖不耐受的儿童，特别是那些需要频繁进食高果糖食品的孩子。
2.补充维生素B
建议增加富含维生素B族的食物，如瘦肉、豆类等，必要时可在医生指导下使用复合维生素B片。维生素B有助于促进果糖转化为葡萄糖，从而减轻肝脏负担。适量补充可以帮助改善果糖不耐受的症状。此方法适合于那些因长期营养不良导致维生素B缺乏的患者，以及接受特殊饮食治疗的患儿。
3.饮食管理
制定专门的食谱，包括无果糖或低果糖的食物，如蔬菜、蛋白质来源等。同时，定期监测并调整食谱以满足孩子的生长发育需求。良好的饮食管理能够确保患儿获得足够的能量和营养素，避免因饥饿而过度摄取含果糖的食物。这有利于维持健康的身体状况。此方法适用于所有患有小儿遗传性果糖不耐受的儿童，特别是在急性期或需要特定饮食干预的情况下。
此外，家长还应注意观察孩子的身体反应，如有不适及时就医。在治疗过程中，要保持耐心和信心，积极配合医生的指导，确保孩子的健康成长。
2024-07-08 16:02
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遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
