发病时间：不清楚
孩子肝脾大，杳查出是戈谢病，请问这种病
补充说明：孩子肝脾大，杳查出是戈谢病，请问这种病
补充提问：从三岁到现在肚子一直大
P*******8 2018-07-25 11:49
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张风文 医师 威县协和医院
擅长：心内科的脑血管疾病、消化道疾病、糖尿病等，可以扩展外科、妇科、儿科常见病多发病的诊治。
提问
你好，这位家长，孩子的上述疾病，只要根据孩子，疾病的分型，采取不同的治疗方法。罹患巨脾症时，可以采取手术治疗，也可以。其他的药物进行保守治疗。
2018-07-26 07:16
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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