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小儿先天性高氨血症如何治疗
补充说明：小儿先天性高氨血症如何治疗
2024-08-24 22:39
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿先天性高氨血症可采取限制蛋白饮食、口服乳果糖、使用二巯基丙醇等措施进行治疗。
1.限制蛋白饮食
限制蛋白饮食包括减少动物蛋白质摄入，如牛奶、鸡蛋等。对于婴儿可采用低蛋白配方奶粉。此方法通过降低血液中的氨基酸水平来减轻肝脏负担，从而稳定病情。适用于所有类型的先天性高氨血症患者，特别是那些由于肠道菌群失调导致的高氨血症。
2.口服乳果糖
口服乳果糖可以增加粪便量，促进肠道内氨的排出。通常建议从小剂量开始，逐渐增加至有效剂量。乳果糖在结肠被细菌发酵产生有机酸，降低肠道pH值，减少氨的吸收。适用于因肠道菌群失衡引起的高氨血症，尤其是新生儿期的高氨血症。
3.使用二巯基丙醇
二巯基丙醇可通过静脉注射给药，根据患儿年龄和体重计算剂量。二巯基丙醇能与体内金属离子形成螯合物，减少其毒性，同时也能减少氨的产生。适用于某些类型的小儿先天性高氨血症，如铜蓝蛋白缺乏型，以缓解神经系统症状。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的生长发育情况，确保营养均衡。定期复查肝功能及血液生化指标，以便及时调整治疗方案。
2024-08-26 09:14
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先天性高氨血症（congenitalhyperammonemia ）是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害，临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。
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