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小儿先天性高氨血症怎样才能治疗
补充说明：小儿先天性高氨血症怎样才能治疗
2024-08-24 22:39
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿先天性高氨血症可以通过饮食控制、氨清除剂、肝移植等措施进行治疗。
1.饮食控制
对于儿童患者，应限制摄入含大量蛋白质的食物，如肉类、鱼类等。同时增加碳水化合物和蔬菜水果的摄入。由于患儿无法正常代谢氨基酸，因此需要减少其进入体内，从而降低血液中的氨浓度。适用于所有类型的先天性高氨血症，特别是那些轻度至中度症状的患儿。
2.氨清除剂
使用口服或静脉注射的氨清除剂，如鸟氨酸盐类，以帮助身体更有效地排出氨。这些药物能够促进肝脏合成尿素，将氨转化为无害的形式排出体外。适用于存在明显神经系统症状或急性发作的严重高氨血症患儿。
3.肝移植
当其他治疗方法无效时，可以考虑进行肝移植手术，为患者提供一个健康的肝脏来处理氨和其他有毒物质。移植的新肝脏能恢复正常的氨代谢功能，使血液中的氨水平恢复正常。适用于那些因基因突变导致严重高氨血症且无法通过其他方法改善病情的患儿。
此外，在日常生活中，家长应注意观察孩子的精神状态和行为变化，及时发现并处理可能出现的症状。定期复查血液氨水平，以便调整治疗方案。
2024-08-26 09:14
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先天性高氨血症（congenitalhyperammonemia ）是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害，临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。
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