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小儿先天性高氨血症如何调理身体

发病时间:不清楚

小儿先天性高氨血症如何调理身体

补充说明:小儿先天性高氨血症如何调理身体

2024-08-24 22:39

小儿先天性高氨血症 肝脏 高氨血症 奶粉 肠道 肠道菌群失调

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张美真 主治医师 西安市第一医院 三甲

擅长:擅长儿童保健,生长发育,性早熟,矮小症。肥胖症等常见问题

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小儿先天性高氨血症可以通过饮食控制、药物治疗、肝脏移植等措施进行调理身体。
1.饮食控制
饮食控制包括限制蛋白质摄入量、增加碳水化合物和脂肪比例。例如,采用低蛋白饮食,如米面类食物。由于患儿无法正常代谢氨基酸,减少蛋白质摄入可以降低血液中的氨浓度,减轻症状。适用于所有类型的先天性高氨血症患者,特别是那些不能耐受特殊配方奶粉的婴儿。
2.药物治疗
药物治疗可能包括使用降氨药物,如乳果糖等,以调节肠道菌群平衡。这些药物通过改变肠道微生物组成来减少氨的产生和吸收,从而降低血液中氨的水平。对于某些类型的小儿先天性高氨血症,尤其是由肠道菌群失调引起的病例,药物治疗是必要的。
3.肝脏移植
肝脏移植是将健康肝脏植入患儿体内,通常在病情严重时考虑。移植后,新肝脏能够恢复正常的氨代谢功能,使血液中的氨恢复正常水平。适用于那些经过其他治疗无效且病情严重的患儿,旨在改善其生活质量并延长寿命。
此外,在日常生活中,家长应密切监测孩子的生长发育情况,定期带孩子到医院复查,以便及时发现并处理任何潜在的问题。同时,保持良好的卫生习惯,避免感染,有助于维持孩子的身体健康。

2024-08-26 09:14

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小儿先天性高氨血症 (小儿高氨血症)

先天性高氨血症(congenitalhyperammonemia )是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常,致血氨增高,造成神经系统功能损害,临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。

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