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小儿先天性高氨血症好不好治疗呢
补充说明：小儿先天性高氨血症好不好治疗呢
2024-05-24 14:34
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿先天性高氨血症的治疗效果通常比后天获得性疾病要好。
小儿先天性高氨血症是由于肝脏中参与尿素合成的酶缺乏导致的代谢障碍，此时肝脏功能未受其他疾病因素影响，因此相对较好治疗。后天获得性疾病可能涉及多种器官或系统的损伤，治疗难度相对较高。
在考虑治疗小儿先天性高氨血症时，需注意避免使用含氮量高的食物和药物，以减少体内氨的产生。同时，可遵医嘱使用促进脑细胞代谢药物来改善症状，如脑蛋白水解物片、吡拉西坦氯化甲酯等。
在诊断小儿先天性高氨血症时，应尽早开始低蛋白质饮食，并监测血液中的氨水平，以预防高氨血症脑病的发生。此外，定期评估生长发育状况也是必要的。
2024-05-24 16:42
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先天性高氨血症（congenitalhyperammonemia ）是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害，临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。
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