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肝豆状核变性可以治疗好吗
补充说明：肝豆状核变性可以治疗好吗
2024-05-11 19:52
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性无法治愈，但可以通过药物治疗和生活方式调整来控制病情。
肝豆状核变性是遗传代谢疾病，主要由于铜代谢障碍导致铜在体内积累，引起肝脏和大脑的损伤。由于该病的病因与遗传有关，因此无法被彻底治愈。但是，通过使用驱铜剂如青霉胺或D-青霉胺等药物以及注意饮食，可以减少铜的吸收和促进其排泄，从而减轻症状并延缓病情进展。
患者需要定期监测肝功能、血清铜蓝蛋白水平和角膜K-F环等指标变化情况。
对于肝豆状核变性的管理，重点在于早期诊断和及时干预以控制病情发展，同时需关注患者的营养支持和心理护理。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
