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肝豆状核变性是什么病能治好吗
补充说明：肝豆状核变性是什么病能治好吗
2024-05-11 19:53
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性是一种遗传代谢疾病，无法治愈，但可通过药物治疗缓解症状。
该疾病与铜代谢异常有关，患者体内铜离子积累过多导致神经系统损伤。通过药物如青霉胺、锌剂等可减少铜离子吸收和促进排泄，从而减轻症状，但并不能改变铜离子已经沉积在组织中的事实，所以无法根治。
除了上述提及的主要原因外，还应考虑是否存在感染引起的发热、脑炎等情况。这些疾病也可能引起发热、头痛等症状，需要进一步的实验室检查和影像学评估来确定诊断。
面对肝豆状核变性的复杂性，建议定期监测患者的临床表现和生化指标，并遵循医嘱调整饮食结构，限制含铜食物的摄入量。同时，患者家属应接受健康教育以提高对该疾病的认知，确保患者得到及时有效的医疗护理。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
二巯丁二酸胶囊
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。
多巴丝肼片
用于治疗帕金森病、症状性帕金森综合症（脑炎后、动脉硬化性或中毒性），但不包括药物引起的帕金森综合症。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
硫酸锌口服溶液
用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。
