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肝豆状核变性能治疗好吗
补充说明：肝豆状核变性能治疗好吗
2024-05-11 19:52
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性无法治愈，但可通过药物治疗缓解症状。
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，由于基因突变导致铜代谢障碍，使得铜在体内的积累超过正常范围，进而引发肝脏、神经系统等多器官的损害。虽然通过药物治疗如青霉胺、锌剂等可以减少铜的吸收和促进其排泄，但并不能改变基因突变导致的铜代谢异常，因此无法彻底治愈。
如果患者出现严重的并发症或病情进展迅速，则预后可能较差。
针对肝豆状核变性的治疗需遵医嘱进行，并定期监测铜蓝蛋白水平以及进行必要的神经功能评估。保持良好的营养支持和充足的休息也是管理此病的重要组成部分。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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