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肝豆状核变性能自愈吗
补充说明：肝豆状核变性能自愈吗
2024-05-11 19:52
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性无法自愈，因为其与基因突变有关，铜代谢障碍无法通过自身调节恢复正常。
肝豆状核变性是由特定基因突变导致的铜代谢障碍所致，这种基因突变通常为常染色体隐性遗传，因此无法通过常规手段治愈。此外，该疾病还涉及多个器官系统，包括肝脏、神经系统等，这些器官的损伤通常是不可逆的，进一步证实了该疾病无法自愈。
虽然肝豆状核变性无法自愈，但患者可通过饮食调整和药物治疗缓解症状，延缓病情进展。
建议定期监测肝功能和神经系统的生化指标以及影像学检查以评估病情变化。保持良好的生活习惯，避免摄入可能加重铜积累的食物，如贝类、红肉等，有助于减轻症状并改善生活质量。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
